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Zhonghua Er Bi Yan Hou Tou Jing Wai Ke... Mar 2024
Topics: Humans; Phenotype; Mutation; Amelogenesis Imperfecta; Hearing Loss, Sensorineural; Nails, Malformed
PubMed: 38561264
DOI: 10.3760/cma.j.cn115330-20240117-00033 -
Clinical Case Reports Mar 2024Treatment of patients with amelogenesis imperfecta extends over many years, from childhood to early adulthood. Their management at any age is complex and has to be...
Treatment of patients with amelogenesis imperfecta extends over many years, from childhood to early adulthood. Their management at any age is complex and has to be adapted in relation to therapies validated in the general population.
PubMed: 38523819
DOI: 10.1002/ccr3.8704 -
Dentistry Journal May 2024Familial isolated hypoparathyroidism is a rare genetic disorder due to no or low production of the parathyroid hormone, disturbing calcium and phosphate regulation. The...
OBJECTIVE
Familial isolated hypoparathyroidism is a rare genetic disorder due to no or low production of the parathyroid hormone, disturbing calcium and phosphate regulation. The resulting hypocalcemia may lead to dental abnormalities, such as enamel hypoplasia. The aim of this paper was to describe the full-mouth rehabilitation of a 15-year-old girl with chronic hypocalcemia due to a rare congenital hypoparathyroidism.
CLINICAL CONSIDERATIONS
In this patient, in the young adult dentition, conservative care was preferred. Onlays or stainless-steel crowns were performed on the posterior teeth, and direct or indirect (overlays and veneerlays) were performed on the maxillary premolars, canines, and incisors, using a digital wax-up. The mandibular incisors were bleached. The treatment clearly improved the patient's oral quality of life, with fewer sensitivities, better chewing, and aesthetic satisfaction. The difficulties were the regular monitoring and the limited compliance of the patient.
CONCLUSION
Despite no clinical feedback in the literature, generalized hypomineralized/hypoplastic teeth due to hypoparathyroidism in a young patient can be treated as amelogenesis imperfecta (generalized enamel defects) with a conservative approach for medium-term satisfactory results.
HIGHLIGHTS
This study provides new insights into the management of enamel hypoplasia caused by familial isolated hypoparathyroidism, helping to improve patient outcomes in similar cases.
PubMed: 38786528
DOI: 10.3390/dj12050130 -
FASEB Journal : Official Publication of... Feb 2024This study investigated the possible roles of renal estrogen receptors (ER) in glomerulonephritis associated with small vessel vasculitis. The relationships of ERs were...
This study investigated the possible roles of renal estrogen receptors (ER) in glomerulonephritis associated with small vessel vasculitis. The relationships of ERs were investigated in antineutrophilic cytoplasmic antibody (ANCA)-associated glomerulonephritis and immunoglobulin A (IgA) nephropathy groups, which are small vessel vasculitis subtypes with two different glomerulonephritis development pathophysiologies. The design of this study was prepared as a retrospective cohort study. The study included 42 patients with ANCA-associated vasculitis and 18 with IgA nephropathy in the small vessel vasculitis group. For the control group, intact renal tissues of 28 patients who underwent nephrectomy due to renal cell carcinoma were used. Renal biopsy samples of the groups were stained with ER beta (ß) and ER alpha (α). Tubular ER ß expression score (TERßES) median values were found to be significantly higher in ANCA- associated vasculitis (B = 0.724, OR [95%CI]: 2.064 [1.141-3.731], p = .016) and IgA nephropathy (B = 0.898, OR [95%CI]: 2.454 [1.307-4.609], p = .005) than in intact kidney tissue. It was determined that tubular ERß was most frequently localized in the distal tubule at 57.9% and the second most common in the proximal tubule at 20.4%. The expression of tubular ERß is increased in glomerulonephritis due to small vessel vasculitis. Tubular ERßs are most commonly localized in the distal tubule. Further studies are needed to understand the physiological and pathophysiological effects of altered renal ER levels in small vessel vasculitis.
Topics: Humans; Receptors, Estrogen; Glomerulonephritis, IGA; Antibodies, Antineutrophil Cytoplasmic; Retrospective Studies; Kidney; Glomerulonephritis; Vasculitis; Kidney Neoplasms; Estrogens; Amelogenesis Imperfecta; Nephrocalcinosis
PubMed: 38376916
DOI: 10.1096/fj.202302362RR -
Zeitschrift Fur Orthopadie Und... Aug 2023Die akute arterielle Embolie ist eine seltene, aber schwerwiegende Komplikation nach einer Knie-Totalendoprothese (Knie-TEP). Es besteht ein allgemeiner Konsens...
Die akute arterielle Embolie ist eine seltene, aber schwerwiegende Komplikation nach einer Knie-Totalendoprothese (Knie-TEP). Es besteht ein allgemeiner Konsens darüber, dass in dieser Situation sofort eine Revaskularisation durchgeführt werden muss, aber die spezifische Behandlung ist immer noch umstritten. Wir berichten über zwei Fälle von Embolien der Kniekehlenarterie, die durch eine akute arterielle Thrombose nach Knie-TEP verursacht wurden. Bei beiden Patienten kam es nach der Operation zu einem Gefühls- und Bewegungsverlust der rechten unteren Extremität und einer Pulsationsschwächung der Arteria dorsalis pedis; eine Angiografie zeigte eine Embolie der Arteria poplitea. Einer der Patienten erhielt eine Thrombolysetherapie, entwickelte jedoch eine großflächige Infektion und Nekrose des rechten Wadenmuskels und benötigte nach erfolgreicher Thrombolyse ein mehrfaches Debridement und Hauttransplantationen. Bei dem anderen Patienten wurde eine Thrombektomie, eine Gefäßrekonstruktion und eine prophylaktische Fasziotomie durchgeführt; nach der Operation blieben ein Taubheitsgefühl im Fuß und eine leichte Streckschwäche zurück. Die Autoren empfehlen Chirurgen, Hochrisikopatienten mit Knie-TEP eine angemessene Aufmerksamkeit zu widmen. Vor der Operation sind eine sorgfältige Anamnese und körperliche Untersuchung erforderlich. Der chirurgische Eingriff sollte präzise und schonend durchgeführt werden, nach der Operation sind das Gefühl der Gliedmaßen und die Blutzirkulation aufmerksam zu beobachten. Bei abnormalem Fußgefühl und schwacher arterieller Pulsation sollten umgehend erforderliche Untersuchungen (Doppler-Ultraschall und Arteriografie) durchgeführt werden. Wenn eine arterielle Thrombose diagnostiziert wurde, muss die Blutversorgung sofort wiederhergestellt werden. Verzögert sich die Diagnose um mehr als 6 Stunden, kann eine prophylaktische Fasziotomie erforderlich sein, um nachteilige Folgen zu vermeiden.
Topics: Animals; Mice; Amelogenesis Imperfecta; Thrombosis
PubMed: 35158392
DOI: 10.1055/a-1714-9483